“Azərbaycan Əczaçılıq və

Far­­makoterapiya Jurnalı”

ISSN 1994-1951

elmi-prak­tik jurnal

2001-ci ildən nəşr olunur

107

FENİLKETONURİYALI XƏSTƏ UŞAQLARDA DİETOTERAPİYA İLƏ YANAŞI ƏLAVƏ DƏRMAN PREPARATLARIN İSTİFADƏSİ

Azərbaycan Əczaçılıq və Farmakoterapiya Jurnalı-2010-2

Yaqut S.Hüseynli,Tahirə Ə.Əsgərova,Şərif İ.Mahalov

Azərbaycan Tibb Universiteti, bioloji kimya kafedrası, nevrologiya və tibbi genetika kafedrası

Fenilketonuriya fenilhidroksilaza fermentinin çatışmamazlığı nəticəsində yaranan irsi xəstəlikdir. Fenilketonuriyanın yenidoğulmuşlarda  aşkar edilməsi və erkən müalicəsi çox vacibdir. Müalicənin əsas hissəsi pəhrizdir.

Tədqiqat zamanı 180 yenidoğulmuş uşağın qanında immunoferment üsulu ilə fenilalaninin miqdarı təyin edilmişdir. Onlardan 42-sində (23,3%) hiperfenilalaninemiya (HFA) aşkar edilmişdir. Həmin HFA-lı uşaqlar təkrarən 3, 6, 12 aylarında müayinə edilmiş və 7 nəfərdə fenilketonuriyanın müxtəlif formaları aşkar olunmuşdur. Fenilketonuriyalı uşaqlar üçün pəhrizin əsas prinsipləri, individual yanaşma üzərində qurulan müalicə taktikası tədbiq edilmişdir və xüsusi qidalanmanın qaydaları, müddəti barəsində tövsiyyələr verilmişdir.

fenilketonuriya hiperfenilalaninemiya dietoterapiya